ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΜΕΓΑΛΑΚΡΙΑ Η ΑΚΡΟΜΕΓΑΛΙΑ (acromegaly);

​

ΕΤΥΜΟΛΟΓΙΚΑ είναι σύνθετη λέξη και παράγεται από τη λέξη μεγάλος και άκρο, δηλαδή μεγέθυνση των άκρων.

Η μεγαλακρία ή ακρομεγαλία είναι μια σπάνια αλλά σοβαρή πάθηση, που προκαλείται συνήθως από την παρουσία αυξημένης ποσότητας στο αίμα μιας ορμόνης, της αυξητικής ορμόνης(GH= Growth Hormone). Η ορμόνη αυτή φυσιολογικά απελευθερώνεται από την υπόφυση, έναν ενδοκρινή αδένα που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου.  Στα παιδιά, η αυξητική ορμόνη είναι υπεύθυνη για την αύξηση του ύψους και την γενικότερη ανάπτυξη, γι αυτό και ονομάζεται “αυξητική”.

Στους ενήλικες, η GH επηρεάζει τη σύσταση του σώματος, τα επίπεδα ενέργειας, τη μυϊκή δύναμη, την υγεία των οστών, καθώς και το αίσθημα ευεξίας του ατόμου (δηλαδή να νοιώθει καλά). Η υπερβολική παραγωγή αυξητικής ορμόνης στα παιδιά προκαλεί το λεγόμενο “γιγαντισμό”, δηλαδή αύξηση του ύψους σε επίπεδα “γίγαντα”. Είναι εξαιρετικά σπάνια. Η μεγαλακρία αφορά υπερπαραγωγή της ορμόνης στους ενήλικες, οι οποίοι ακριβώς επειδή δεν μπορούν πλεον να ψηλώσουν αναπτύσσουν διαφορετική συμπτωματολογία. Κάθε χρόνο, περίπου τρία έως πέντε άτομα  ανά εκατομμύριο πληθυσμού διαγιγνώσκονται με μεγαλακρία.

​

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ Η ΑΙΤΙΑ ΤΗΣ ΜΕΓΑΛΑΚΡΙΑΣ;

Η μεγαλακρία συνήθως προκαλείται από ένα καλοήθη όγκο (ΑΔΕΝΩΜΑ) στην υπόφυση (μη-καρκινικό). Το αδένωμα παράγει υπερβολική ποσότητα GH και αυξάνει τα επίπεδά της στο αίμα. Τα υπερβολικά ποσά στο αίμα επιδρούν στο ήπαρ και προκαλούν την υπέρμετρη παραγωγή μιας άλλης ορμόνης που ονομάζεται “ινσουλινόμορφος αυξητικός παράγοντας-1” (IGF-1). Σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις (1-2%), μεγαλακρία μπορεί να προκαλείται από όγκους που παράγουν αυξητική ορμόνη ή αυξητικούς παράγοντες σε άλλα σημεία του σώματος.

​

ΠΩΣ ΟΔΗΓΟΥΜΑΣΤΕ ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ;

Εάν υπάρχει κλινική υποψία για τη νόσο, ελέγχονται αρχικά τα επίπεδα του IGF-1. Εφόσον το αρχικό τεστ (screening) είναι θετικό, τότε διενεργείται δοκιμασία ανοχής της γλυκόζης από το στόμα. Στους ενήλικες, η γλυκόζη κανονικά μειώνει την έκκριση της αυξητικής από την υπόφυση. Εάν όμως υπάρχει αδένωμα, η τιμή της αυξητικής δεν μειώνεται. Μάλιστα κάποιες φορές αυξάνεται (παράδοξη αύξηση της αυξητικής) . Εφόσον διαγνωστεί από τις αναλύσεις αίματος, μεγαλακρία συνιστάται επιπρόσθετα η διενέργεια MRI (Magnetic Resonance Imaging) ΥΠΟΦΥΣΕΩΣ.

​

​

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΤΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΗΣ  ΜΕΓΑΛΑΡΙΑΣ;

Οι αλλαγές στο πρόσωπο και στο σώμα είναι συνήθως αργές και προοδευτικές με αποτέλεσμα σε πολλές περιπτώσεις να μη γίνονται αντιληπτές έγκαιρα. Η σύγκριση με παλαιότερες φωτογραφίες του ατόμου είναι χρήσιμη.

Ένα άτομο με μεγαλακρία έχει συνήθως μεγάλα χέρια και πόδια, παχιά - σαρκώδη χείλη, αδρά χαρακτηριστικά του προσώπου, προεξέχον μέτωπο και πηγούνι . Μπορεί να αναφέρει ότι έχει αλλάξει ως ενήλικας νούμερο στα παπούτσια που φοράει ή να μην ταιριάζει στα δάκτυλά του η βέρα που παλιότερα ταίριαζε ή μπορεί να αυξηθεί η απόσταση ανάμεσα στα δόντια. Συχνά οι άνθρωποι με μεγαλακρία ιδρώνουν υπερβολικά (υπεριδρωσία) ή παρουσιάζουν αλλαγή στη χροιά/ τόνο της φωνής (σπηλαιώδης φωνή).

​

Ανάλογα με τα υποκείμενα αίτια τα συμπτώματα κατατάσσονται σε τρεις κατηγορίες:

​

α) Κάποια συμπτώματα προκαλούνται από τα υψηλά επίπεδα της GH και IGF-1 στο αίμα:

​​

• Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα

• Μούδιασμα ή αίσθημα καύσου των χεριών ή των ποδιών

• Καρδιακή ανεπάρκεια/ διόγκωση - υπερτροφία καρδιάς.

• Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)

• Αρθρίτιδα / επώδυνες αρθρώσεις

• Βρογχοκήλη (διόγκωση του θυρεοειδούς αδένα)

• Άπνοιες στον ύπνο (η αναπνοή σταματά επανειλημμένα και ξεκινά κατά τη διάρκεια της ύπνο - ροχαλητό)

• Κόπωση ανεξήγητη

• Πιθανότητα αύξησης των τιμών του σακχάρου (σακχαρώδης διαβήτης)

• Οστεοαρθρίτιδα

• Οιδήματα χεριών και ποδιών - Κατακράτηση υγρών

• Πολύποδες παχέος εντέρου

•  Διαταραχές εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες (ακανόνιστη ή απουσία περιόδων)

• Ακμή

• Υπερτρίχωση

• Γαλακτόρροια

• Γυναικομαστία στον άντρα

​

β) Εαν το αδένωμα είναι μεγάλο (πάνω από 10 χιλιοστά), τότε  προκαλούνται συμπτώματα από ανεπάρκεια της υπόφυσης, λόγω πίεσης τοπικά από το αδένωμα:

     

• Μειωμένη σεξουαλική επιθυμία (libido)

• Κόπωση

• Υπολειτουργία του θυρεοειδή/ υποθυρεοειδισμός

• Ανεπάρκεια κορτιζόλης (ορθοστατική υπόταση, λιποθυμικά επεισόδια)

​

γ) Τέλος άλλα συμπτώματα προκαλούνται όταν ο όγκος-αδένωμα συμπιέζει γειτονικές δομές του εγκεφάλου:

• Πονοκέφαλοι

• Προβλήματα όρασης ( Απώλεια συνήθως της περιφερικής  όρασης) λόγω πίεσης του οπτικού χιάσματος -νεύρου

​

ΠΩΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΖΕΤΑΙ Η ΜΕΓΑΛΑΚΡΙΑ;

Η μεγαλακρία απαιτεί εξειδικευμένη φροντίδα, καθώς η νόσος επιδεινώνει τόσο την ποιότητα της ζωής όσο και το προσδόκιμο επιβίωσης.

Η θεραπεία μπορεί να είναι χειρουργική, φαρμακευτική, με ακτινοβόληση της υπόφυσης ή συνδυασμός αυτών των επιλογών.

Εάν η αιτία της μεγαλακρίας είναι  αδένωμα στην υπόφυση, η καταλληλότερη θεραπεία που προσφέρει σε υψηλά ποσοστά ίαση της νόσου είναι η ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΦΑΙΡΕΣΗ ΤΟΥ ΑΔΕΝΩΜΑΤΟΣ από έμπειρο και εξειδικευμένο ΝΕΥΡΟΧΕΙΡΟΥΡΓΟ ΥΠΟΦΥΣΕΩΣ (διασφηνοειδικά).  

 

Φάρμακα υπάρχουν επίσης διαθέσιμα για την αντιμετώπιση της μεγαλακρίας, αλλά δεν αποτελούν οριστική θεραπεία, αφού αν διακοπούν η νόσος συνήθως υποτροπιάζει. 

​

Εάν παρατηρηθούν σημεία ή συμπτώματα από τα πιο πάνω αναφερόμενα, συνιστάται το άτομο να εξετασθεί από Ενδοκρινολόγο.