ΤΙ ΕΙΝΑΙ TO ΣΥΝΔΡΟΜΟ CUSHING;

​

Το σύνδρομο Cushing είναι μία ορμονική διαταραχή που οφείλεται σε υψηλά επίπεδα της ορμόνης κορτιζόλης στο αίμα. Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1932 από τον Harvey Cushing. Μπορεί να προκληθεί από λήψη γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων για διάφορες παθήσεις (πχ ρευματολογικά νοσήματα) σε χρόνια χορήγηση (συνήθως για χρονικό διάστημα μεγαλύτερο των 3 μηνών και σε υψηλές δόσεις) - ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ CUSHING.

Το ενδογενές σύνδρομο Cushing οφείλεται σε όγκους επινεφριδίων που παράγουν κορτιζόλη (συνηθέστερα αδένωμα του επινεφριδίου, κάποιες φορές υπερπλασία του επινεφριδίου και πολύ σπάνια κακοήθης όγκος του επινεφριδίου), σε όγκους που παράγουν φλοιοεπινεφριδιοτρόπο ορμόνη (ACTH) (συνήθως αδένωμα υπόφυσης και σπανιότερα από έκτοπη υπερέκκριση της ACTH από όγκους σε άλλα όργανα του σώματος). Πολύ σπάνια μπορεί να οφείλεται σε υπερέκκριση της ορμόνης CRH. 

​

TI ΕΙΝΑΙ Η ΝΟΣΟΣ CUSHING;

Ο όρος νόσος του Cushing αναφέρεται σε μία συγκεκριμένη αιτία του συνδρόμου, που είναι συνήθως ένας καλοήθης όγκος (αδένωμα) της υπόφυσης, ο οποίος παράγει μεγάλες ποσότητες της φλοιοτρόπου ορμόνης (ACTH) με τελικό αποτέλεσμα την αύξηση των επιπέδων της κορτιζόλης αλλά και την κατάργηση του νυχθήμερου ρυθμού έκκρισης της ορμόνης. Το αδένωμα της υπόφυσης είναι η πιο κοινή αιτία του συνδρόμου, καθώς ευθύνεται για το 70-80% των περιπτώσεων, με εξαίρεση εκείνες τις περιπτώσεις που οφείλονται σε εξωγενή λήψη γλυκοκορτικοειδών. 

​

 

ΤΙ ΕΙΝΑΙ ΤΟ ΑΔΕΝΩΜΑ ΤΩΝ ΕΠΙΝΕΦΡΙΔΙΩΝ;

Αφορά σε σχέση με την εμφάνιση του συνδρόμου Cushing συνήθως σε ένα καλοήθη όγκο ο οποίος παράγει αυτόνομα και ανεξέλεγκτα μεγάλες ποσότητες κορτιζόλης που οδηγούν σε σύνδρομο Cushing.

​

​

​

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΣΗΜΕΙΑ ΚΑΙ ΤΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ CUSHING;

Οι αλλαγές στο πρόσωπο και στο σώμα είναι συνήθως αργές και προοδευτικές με αποτέλεσμα σε πολλές περιπτώσεις να μη γίνονται αντιληπτές έγκαιρα. Η σύγκριση με παλαιότερες φωτογραφίες του ατόμου είναι χρήσιμη.

Ένα άτομο με σύνδρομο Cushing έχει συνήθως  αύξηση του βάρους με κεντρική κατανομή του λίπους (εναπόθεση λίπους στον κορμό και στην κοιλιά, το πρόσωπο αποκτά πανσεληνοειδές (στρογγυλό) σχήμα με κόκκινα μάγουλα. Παράλληλα τα πόδια είναι πιο αδυνατισμένα λόγω της προοδευτικής μείωσης της μυικής μάζας που συμβαίνει λόγω της δράσης της κορτιζόλης στους μύες. Στην περιοχή του αυχένα μπορεί να συσσωρευθεί λίπος (βουβάλειος ύβος) όπως και πάνω από τα οστά των κλειδών(πλήρωση υπερκλειδίων βόθρων). Το δέρμα γίνεται λεπτότερο και στην περιοχή της κοιλιάς σχηματίζονται ερυθροϊώδεις ραβδώσεις (ραγάδες).

 

Πέραν των αλλαγών στο σώμα, στο βάρος και την εμφάνιση του ατόμου,

ανάλογα με τα υποκείμενα αίτια τα συμπτώματα κατατάσσονται σε τρεις κατηγορίες:

​

α) Κάποια συμπτώματα προκαλούνται από τα υψηλά επίπεδα της κορτιζόλης στο αίμα:

​​

• Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)

• Μυική αδυναμία

• Αυξημένες τιμές σακχάρου στο αίμα

• Διαταραχές στον ύπνο (ανεξήγητη αϋπνία)

• Κόπωση ανεξήγητη

• Διαταραχές της διάθεσης

• Οιδήματα χεριών και ποδιών - Κατακράτηση υγρών

• Διαταραχές εμμήνου ρύσεως στις γυναίκες (ακανόνιστη ή απουσία περιόδων)

• Ακμή

• Υπερτρίχωση (εμφάνιση νέων τριχών)

• Ανεξήγητο κάταγμα (η κορτιζόλη "αδυνατίζει" τα οστά και προκαλεί αρχικά οστεοπενία και στη συνέχεια οστεοπόρωση)

• ​

​

β) Εαν η αιτία του συνδρόμου είναι  αδένωμα της υπόφυσης και είναι μεγάλο (πάνω από 10 χιλιοστά), τότε  προκαλούνται συμπτώματα από ανεπάρκεια της υπόφυσης, λόγω πίεσης τοπικά από το αδένωμα:

     

• Μειωμένη σεξουαλική επιθυμία (libido)

• Κόπωση

• Υπολειτουργία του θυρεοειδή/ υποθυρεοειδισμός

• ​

γ) Τέλος άλλα συμπτώματα προκαλούνται όταν ο όγκος-αδένωμα συμπιέζει γειτονικές δομές του εγκεφάλου:

• Πονοκέφαλοι

• Προβλήματα όρασης ( Απώλεια συνήθως της περιφερικής  όρασης) λόγω πίεσης του οπτικού χιάσματος -νεύρου

​

ΠΩΣ ΟΔΗΓΟΥΜΑΣΤΕ ΣΤΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ;

Εάν υπάρχει κλινική υποψία για τη νόσο, ελέγχονται αρχικά τα επίπεδα της κορτιζόλης και γίνεται η δοκιμασία αναστολής της κορτιζόλης με δεξαμεθαζόνη. Εφόσον το αρχικό τεστ (screening) είναι θετικό, τότε διενεργείται περαιτέρω έλεγχος. Εφόσον διαγνωστεί από τις αναλύσεις αίματος, συνδρομο Cushing, ανάλογα με τα επίπεδα της ACTH συνιστάται επιπρόσθετα η διενέργεια MRI (Magnetic Resonance Imaging) ΥΠΟΦΥΣΕΩΣ ή επινεφριδίων ανάλογα με την περίπτωση. Το σύνδρομο Cushing απαιτεί προσεκτικούς χειρισμούς και σωστή διάγνωση , καθώς η νόσος επιδεινώνει τόσο την ποιότητα της ζωής όσο και το προσδόκιμο επιβίωσης. Αρκετά συχνά μπορεί να "μιμείται" το σύνδρομο πολυκυστικών ωοθηκών.

​

ΠΩΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΖΕΤΑΙ ΤΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ CUSHING;

 

Η θεραπεία μπορεί να είναι χειρουργική, φαρμακευτική, με ακτινοβόληση της υπόφυσης ή συνδυασμός αυτών των επιλογών.

Εάν η αιτία του συνδρόμου Cushing είναι  αδένωμα στην υπόφυση, η καταλληλότερη θεραπεία που προσφέρει σε υψηλά ποσοστά ίαση της νόσου είναι η ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΦΑΙΡΕΣΗ ΤΟΥ ΑΔΕΝΩΜΑΤΟΣ από έμπειρο και εξειδικευμένο ΝΕΥΡΟΧΕΙΡΟΥΡΓΟ ΥΠΟΦΥΣΕΩΣ (διασφηνοειδικά).  

Eπιπρόσθετα εάν η αιτία είναι αδένωμα στο επινεφρίδιου η θεραπεία είναι επίσης ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΦΑΙΡΕΣΗ ΤΟΥ ΑΔΕΝΩΜΑΤΟΣ από έμπειρο και εξειδικευμένο ΧΕΙΡΟΥΡΓΟ, συνήθως λαπαροσκοπικά.

 

Κάποια φάρμακα υπάρχουν επίσης διαθέσιμα για την αντιμετώπιση του ενδογενούς συνδρόμου Cushing, αλλά δεν αποτελούν οριστική θεραπεία, αφού αν διακοπούν η νόσος συνήθως υποτροπιάζει. 

​

Εάν παρατηρηθούν σημεία ή συμπτώματα από τα πιο πάνω αναφερόμενα, συνιστάται το άτομο να εξετασθεί από Ενδοκρινολόγο.